MINERALOCORTICOID EXCESS (Aldosteronism)

Основные причины

Primary Aldosteronism

  • Adrenal (Conn’s) adenoma
  • Bilateral (micronodular) adrenal hyperplasia
  • Glucocorticoid-remediable hyperaldosteronism (dexamethasone-suppressible hyperaldosteronism)

Other Causes (Rare)

  • Syndrome of apparent mineralocorticoid excess (SAME)
  • Cushing’s syndrome
  • Glucocorticoid resistance
  • Adrenocortical carcinoma
  • Congenital adrenal hyperplasia
  • Progesterone-induced hypertension
  • Liddle’s syndrome

сужение одной из почечных артерий (вторичный гиперальдесторонизм)

Clinical Manifestations

  • Гипокалемическая гипертензия
  • Избыточная активация MR (mineralocorticoid receptor) приводит к истощению запасов калия и увеличению задержки натрия, при этом последний вызывает увеличение внеклеточного объема и объема плазмы (гипернатермия не развивается)
  • Increased renal alpha-epithelial sodium channel (ENAC) → приводит к истощению запасов водорода, → метаболический алкалоз.
  • Альдостерон также оказывает прямое воздействие на сосудистую систему, где он увеличивает ремоделирование сердца и снижает комплаентность. Избыток альдостерона может вызвать прямое повреждение миокарда и клубочков почек в дополнение к вторичному повреждению из-за системной гипертензии.
  • Гипокалиемия может усугубляться лечением тиазидными препаратами, что приводит к увеличению доставки натрия в дистальные почечные канальцы, тем самым стимулируя выведение калия.
  • Тяжелая гипокалиемия может быть связана с мышечной слабостью, явной проксимальной миопатией или даже гипокалиемическим параличом. Сильный алкалоз способствует мышечным спазмам, а в тяжелых случаях может вызвать тетанию.
  • Значительная часть пациентов страдает одновременным умеренным автономным избытком кортизола (MACE), называемым синдромом Коншинга .

Диагностика

Скрининг не рекомендован для всех есть группы – см. алгоритм.

Но в тексте пишут, что начало до 40 лет, в таблице немного иначе.

  • Прекращение приема антигипертензивных препаратов не обязательно, кроме Альдактона (отменить за 4 недели)
  • Лечение бета-блокаторами может вызывать ложноположительные результаты (снижает уровень ренина, но и уровень альдостерона, то есть отмена нужна только если есть дискрипанс!)
  • Лечение ACE / AT1R могут вызывать ложноотрицательные результаты  (повышает уровень ренина, понижают альдостерон, но если уровень ренина в анализе не повышен а альдострон не низкий, то не никаких проблем сдиагностикой)
  • Лечение дизотиозидом – повышает альдостерон и ренин (но если ренин снижен, нет проблем)

Далее нужен подтверждающий тест, самым простым является тест с инфузией физиологического раствора (2L NC в течение 4 часов), если это не подавляет уровень альдотерона менее <140 pmol/L (5 ng/dL), то речь идет об об автономном избытке минералокортикоидов.

Альтернативными тестами являются пероральный тест на нагрузку натрия (300 ммоль NaCl в день в течение 3 дней) ли флудрокортизон супрессивный тест (0,1 мг каждые 6 часов с 30 ммоль NaCl каждые 8 ​​часов в течение 4 дней); последнее может быть затруднено из-за риска глубокой гипокалиемии и повышения артериальной гипертензии.

У пациентов с явной гипокалиемической гипертензией, сильно положительным ARR и одновременным повышенным уровнем альдостерона подтверждающее тестирование обычно не требуется.

Fine-cut CT scanning – метод выбора для визуализации.

При двухстороннем поражении selective adrenal vein sampling (AVS) необходимо выполнять только если планируется хирургическое вмешательство. CT может не выявить опухоли размером менее 5 мм, поэтому AVS может использоваться при отсутствии видимых аденом, но наличии гиперальдостеронизма.

При наличии одностороннего поражения у лиц старше 40 лет нужен AVS так как высока вероятность того, что в старшой группе речь идет об инцидентоломе (гормонально неактивной).

Пациенты, которые не являются кандидатами на хирургическое вмешательство или с признаками двусторонней гиперплазии на основе КТ или АВС, должны лечиться медикаментозно (Спиронолакотн, Эплеренон). Так же можно использовать sodium channel blocker amiloride (5–10 mg bid).

У пациентов с нормальной морфологией надпочечников и семейным анамнезом с ранним началом тяжелой артериальной гипертензии следует рассмотреть диагноз GRA, который может быть оценен с помощью генетического тестирования. Лечение GRA заключается во введении дексаметазона с использованием минимальной возможной дозы для контроля артериального давления. Некоторым пациентам также требуется дополнительное лечение антагонистами МР.

Диагноз избытка минералокортикоидов, не связанных с альдостероном (подавленный ренин и подавленный альдостерон) при наличии гипокалиемической гипертензии требует определения метаболитов стероидов в моче с помощью газовой хроматографии / масс-спектрометрии (ГХ / МС). Если профиль ГХ / МС в норме, следует рассмотреть синдром Лиддла. Очень чувствителен к амилориду. лечения, но не реагирует на лечение антагонистами MR, потому что дефект вызван конститутивно активным ENaC.

Повышенное соотношение свободного кортизола по сравнению со свободным кортизоном указывает на SAME, и его можно лечить дексаметазоном.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *